分類

急性骨髄性白血病(AML)を含め、血液のがんの分類は主にがん細胞の形態をもとにして1976年にFAB分類が提唱されました。AMLではM0からM7まで8種類に分類されましたが、白血病の原因となる遺伝子とそのメカニズムが明らかにされるにつれ、現在ではWHOの分類が一般的となりました。分類が重要なのは機序によって治療選択が異なるからで、将来はさらに個人の遺伝子パターンによってそれぞれの個人に最適な治療が選べるようになるかもしれません。

FAB分類とWHO分類の違いは、後者は原因となる遺伝子や染色体異常を加味したことで、骨髄中の芽球(もっとも幼若な細胞)比率も30%以上から20%以上へと引き下げられています。

症状

貧血、感染、出血傾向が最も頻度高く起こります。急激に貧血が進むことが多く、ちょっとしたことで息切れやめまいが起こりやすくなります。正常の白血球の数が減るため、感染を契機に発熱で病院を受診して診断されることがしばしばです。また、打撲した覚えがないのに紫色のあざができたり、鼻血や歯茎からの出血で異常に気がつくこともあります。

治療

患者さんの年齢や白血病のタイプにより選択する治療法が異なります。一般的に60歳以下で他に抗がん剤治療に対する危険因子を持っていらっしゃらない方の場合は複数の抗がん剤を組み合わせた治療が実施されます。体内の白血病細胞を1/1000~1/10000以下に減らすことを治療の目標にします。末梢血や骨髄から白血病細胞が認められなくなった状態を寛解と呼びますが、通常は発病時に白血病細胞は1012個ありますので、寛解とはいえまだまだ体内には白血病細胞が残っています。そこで、寛解後にも地固め療法や強化療法など、複数回の治療が必要となります。最も強い地固め療法が同種造血幹細胞移植で、後述します。

急性前骨髄性白血病はビタミンAの誘導体であるレチノイン酸が非常によく効く白血病で、多種類の抗がん剤を組み合わせた治療の前にレチノイン酸の経口内服を行います。

寛解を得るために行う治療を寛解導入療法と呼びますが、合併症が起こりやすいのもこの治療のときで、感染や出血を予防する治療を併用します。

合併症

感染症と出血が最も頻度の高い合併症で、予防的に抗生剤を内服したり、血小板数が一定以上になるように血小板輸血を実施します。抗がん剤の多くは粘膜障害をきたすので、消化管粘膜のびらんが起こりやすくなります。消化管の中は体から見れば体外にあたり、微生物がたくさん住み着いています。薄いバリアーの消化管粘膜に綻びができれば、消化管の中に住み着いた微生物が体内に入り込んできます。多くの場合すでに抗生物質が使用されているため、消化管の中には抗生物質に抵抗性の微生物が増えています。このような微生物が感染の起因菌となるとその後の感染症治療が困難となることもあります。

出血の管理には血小板輸血が効果的で、最近は出血による死亡は随分減少していますが、それでも感染症合併時などには致命的となる脳出血や肺出血が起こりえます。また、頻回の輸血により抗HLA抗体が産生され、血小板輸血不応性が問題となることも少なくありません。

造血幹細胞移植

白血病の治療は抗がん剤が基本ですが、白血病の種類によっては抗がん剤だけでは治癒が望めないこともあります。またいったん抗がん剤で寛解となっても、その後に抗がん剤に対して耐性を獲得して再発することもしばしばです。そこで抗がん剤とは別の機序で白血病細胞を排除しようという方法が同種造血幹細胞移植と呼ばれる治療法です。

兄弟や家族に白血球のタイプが適合するドナーがいらっしゃれば、移植の適応が考えられるケースが多いのですが、小家族化してドナーがいらっしゃらない患者さんには日本骨髄バンクがドナーを探すお手伝いをしてくれています。どのような場合に移植が望ましいのか、バンクに登録するにはどうすればよいのかなどについては主治医に確認してください。


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